INFORMAZIONI CLINICHE

Un paziente emofilico che sviluppa l’inibitore non migliora dopo il trattamento con i concentrati di fattore della coagulazione. La presenza dell’anticorpo, dunque, dovrebbe essere sospettata nel momento in cui il paziente, un suo caregiver, o lo staff medico che lo ha in cura, notino come il trattamento sia meno efficace di quello che dovrebbe. Nello specifico, dunque, possono rappresentare segni importanti di presenza dell’anticorpo:

• L’impossibilità di controllare tempestivamente un’emorragia con le dosi usuali di fattore somministrato
• La parvenza di una scarsa efficacia del trattamento usuale
• La difficoltà estrema nel controllare un’emorragia

Ciò detto, sebbene la presenza di inibitore possa essere sospettata (in primis dai clinici) sulla base di segni e sintomi, per la diagnosi l’esecuzione di test laboratoristici è imprescindibile. In particolare, quello utilizzato è la misurazione del tempo di tromboplastina parziale attivata, che indica il tempo che il sangue impiega a coagulare e risulta, in questi casi, evidentemente aumentato nonostante il trattamento con concentrati di fattore della coagulazione. Per la conferma definitiva della diagnosi occorre, infine, eseguire uno specifico dosaggio della produzione di tale anticorpo, che permette anche di classificare il paziente in base al titolo di inibitore prodotto (alto o basso), ovvero la quantità di esso che circola nel sangue.

Fonti

• Guidelines for the management of hemophilia. Complications of hemophilia. Wfh.org
• Wfh.org | Elearning-centres: inhibitors