Emofilia acquisita: un articolo fa il punto

Emofilia acquisita: un articolo fa il punto

L’emofilia acquisita è una patologia rara, ma molto grave, spiega Franchini nell’introduzione all’articolo Emofilia acquisita: caratteristiche diagnostico-terapeutiche. È caratterizzata dall’insorgenza di manifestazioni emorragiche ed alterazioni dei test della coagulazione in soggetti senza precedenti personali o familiari di patologia coagulativa. Si tratta di una condizione autoimmunitaria, poiché la presenza di autoanticorpi diretti specificamente contro un fattore della coagulazione (inibitori) determina un’interferenza nella funzione coagulativa, portando all’anomalia di laboratorio e alle manifestazioni emorragiche. Nella grande maggioranza dei casi vengono prodotti autoanticorpi diretti contro il fattore VIII (FVIII), per cui si rileva allungamento dell’aPTT ed una carenza di FVIII: perciò in genere quando si parla di emofilia acquisita, ci si riferisce ad una emofilia A acquisita.
Tale condizione si distingue nettamente per epidemiologia, diagnosi, clinica e trattamento, dallo sviluppo (secondario alla somministrazione di FVIII esogeno) di inibitori (alloanticorpi) in pazienti con deficit congenito di fattore VIII (emofilia A ereditaria).

La gestione ottimale di questa patologia, conclude l’articolo, richiede sia una tempestività e un’adeguatezza diagnostico-terapeutica (difficilmente reperibile al di fuori dei Centri specialistici), sia un intervento polispecialistico che veda protagonisti vari operatori (medico internista,  ematologo, laboratorista, trasfusionista). Tuttavia, i progressi nella comprensione della fisiopatologia di questo disturbo e l’introduzione di nuovi presidi farmaceutici hanno consentito un più efficace approccio terapeutico nell’emergenza e nel medio-lungo termine, consentendo un miglioramento prognostico.

 

 

Fonte: Massimo Franchini. Emofilia acquisita: caratteristiche diagnostico-terapeutiche. Recenti Prog Med 2011; 102: 286-289